اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis)، یا ALS، یک بیماری پیشرونده سیستم عصبی است که بر سلول های عصبی در مغز و نخاع تأثیر می گذارد و باعث از دست دادن کنترل ماهیچه می شود. . ALS اغلب به نام بیماری لو گهریگ نامیده می شود، به نام بازیکن بیسبال که به آن تشخیص داده شد. پزشکان معمولاً نمی دانند چرا ALS رخ می دهد.
برخی موارد ارثی است. ALS اغلب با انقباض عضلانی و ضعف در اندام یا گفتار نامفهوم شروع می شود. در نهایت، ALS بر کنترل ماهیچه های مورد نیاز برای حرکت، صحبت کردن، خوردن و تنفس تأثیر می گذارد. هیچ درمانی برای این بیماری کشنده وجود ندارد.
علائم ALS
علائم و نشانه های ALS بسته به اینکه کدام نورون ها تحت تأثیر قرار می گیرد، از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است. به طور کلی با ضعف عضلانی آغاز می شود که در طول زمان گسترش می یابد و بدتر می شود. علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- مشکل در راه رفتن یا انجام فعالیت های عادی روزانه
- تریپینگ و سقوط
- ضعف در پاها، پاها یا مچ پا
- ضعف دست یا دست و پا چلفتی
- گفتار دوغاب یا مشکل بلع
- گرفتگی عضلانی و تکان دادن در بازوها، شانه ها و زبان شما
- گریه نامناسب، خنده یا یاوه زدن
- تغییرات شناختی و رفتاری
ALS اغلب در دست ها، پاها یا اندام ها شروع می شود، و سپس به سایر نقاط بدن شما گسترش می یابد. با پیشرفت بیماری و از بین بردن سلول های عصبی، عضلات شما ضعیف تر می شوند. این امر در نهایت بر جویدن، بلع، صحبت کردن و تنفس تأثیر می گذارد.
به طور کلی هیچ دردی در مراحل اولیه ALS وجود ندارد، و درد در مراحل بعدی غیر معمول است. ALS معمولا کنترل مثانه یا حواس شما را تحت تاثیر قرار نمی دهد.
علل ALS چیست ؟
ALS بر سلول های عصبی که حرکات عضلانی داوطلبانه مانند راه رفتن و صحبت کردن (نورون های حرکتی) را کنترل می کنند، تأثیر می گذارد. ALS باعث می شود که نورون های حرکتی به تدریج رو به وخامت بگذارند، و سپس بمیرند. نورون های حرکتی از مغز تا نخاع تا ماهیچه ها در سراسر بدن گسترش می یابد. هنگامی که نورون های حرکتی آسیب می بینند، ارسال پیام به عضلات را متوقف می کنند، بنابراین عضلات نمی توانند عمل کنند.
ALS در ۵٪ تا ۱۰٪ افراد به ارث می رسد. برای بقیه، علت آن معلوم نیست.
محققان به مطالعه علل احتمالی ALS ادامه می دهند. بیشتر تئوری ها بر تعامل پیچیده بین عوامل ژنتیکی و محیطی متمرکز هستند.
عوامل ایجاد ALS
عوامل خطر ایجاد شده برای ALS عبارتند از:
- وراثت. پنج تا ۱۰ درصد از افراد مبتلا به ALS آن را به ارث برده اند (ALS خانوادگی). در بیشتر افراد مبتلا به ALS خانوادگی، فرزندان شان ۵۰ تا ۵۰ شانس ابتلا به این بیماری را دارند.
- سن. خطر ALS با افزایش سن افزایش می یابد، و بیشتر بین سنین ۴۰ تا اواسط دهه ۶۰ شایع است.
- جنسیت. قبل از سن ۶۵ سالگی، مردان کمی بیشتر از زنان دچار ALS می شوند. این تفاوت جنسی پس از ۷۰ سالگی ناپدید می شود.
- ژنتیک. برخی از مطالعات بررسی کل ژنوم انسان شباهت های زیادی در تغییرات ژنتیکی افراد مبتلا به ALS خانوادگی و برخی افراد مبتلا به ALS غیر ذاتی پیدا کردند. این تغییرات ژنتیکی ممکن است مردم را بیشتر مستعد ALS کند.
عوامل محیطی، مانند موارد زیر، ممکن است ALS را آغاز کنند.
- سیگار. سیگار کشیدن تنها عامل خطر محیطی به احتمال زیاد برای ALS است. خطر به نظر می رسد بزرگترین برای زنان، به خصوص پس از یائسگی است.
- قرار گرفتن در معرض سم محيطي . برخی شواهد نشان می دهد که قرار گرفتن در معرض سرب یا مواد دیگر در محل کار یا در خانه ممکن است به ALS مرتبط باشد. مطالعه زیادی انجام شده است، اما هیچ عامل یا ماده شیمیایی به طور مداوم با ALS در ارتباط نبوده است.
- خدمت نظامي . مطالعات نشان می دهد افرادی که در ارتش خدمت کرده اند در معرض خطر بیشتری از ALS هستند. معلوم نیست چه چیزی در مورد خدمت سربازی ممکن است باعث توسعه ALS. این ممکن است شامل قرار گرفتن در معرض فلزات خاص و یا مواد شیمیایی, آسیب های آسیب زا, عفونت های ویروسی, و اعمال شدید.
عوارض
با پیشرفت بیماری، ALS عوارضی ایجاد می کند، مانند:
1-مشکلات تنفسی
با گذشت زمان، ALS عضلاتی را که برای تنفس استفاده می کنید فلج می کند. شما ممکن است نیاز به یک دستگاه برای کمک به شما تنفس در شب, شبیه به آنچه کسی که مبتلا به آپنه خواب ممکن است بپوشند. به عنوان مثال، ممکن است به شما یک دستگاه فشار راه هوایی مثبت دو سطح (BiPAP) داده شود تا به تنفس شما در شب کمک کند. این نوع دستگاه از تنفس شما از طریق ماسکی که روی بینی، دهان یا هر دو پوشیده شده پشتیبانی می کند.
برخی از افراد مبتلا به ALS پیشرفته را انتخاب کنید به تراکیوستومی — سوراخ جراحی ایجاد شده در جلوی گردن منجر به windpipe (تراکیه) — برای استفاده تمام وقت از دستگاه تنفس است که باد و دفع ریه های خود را.
شایع ترین علت مرگ و میر برای افراد مبتلا به ALS نارسایی تنفسی است. به طور متوسط مرگ در عرض ۳ تا ۵ سال پس از آغاز علائم رخ می دهد. با این حال، برخی از افراد مبتلا به ALS ۱۰ سال یا بیشتر زندگی می کنند.
2-مشکلات صحبت کردن
اکثر افراد مبتلا به ALS دچار مشکل صحبت کردن می شوند. این معمولا به عنوان گاه به گاه شروع می شود, لجن خفیف از کلمات, اما شدیدتر می شود. گفتار در نهایت درک آن برای دیگران دشوار می شود و افراد مبتلا به ALS اغلب برای برقراری ارتباط به فناوری های ارتباطی دیگر تکیه می کنند.
3-مشکلات خوردن
افراد مبتلا به ALS می توانند دچار سوء تغذیه و کم آبی بدن از آسیب به عضلاتی شوند که بلع را کنترل می کنند. آن ها همچنین در معرض خطر بیشتری برای وارد شدن غذا، مایعات یا بزاق به ریه ها قرار دارند که می تواند باعث ابتلا به سرطان ریه شود. یک لوله تغذیه می تواند این خطرات را کاهش دهد و هیدراتاسیون و تغذیه مناسب را تضمین کند.
4-زوال عقل
برخی از افراد مبتلا به ALS با حافظه و تصمیم گیری مشکل دارند و برخی در نهایت با نوعی زوال عقل به نام زوال عقل frontotemporal تشخیص داده می شوند.